Xantogranuloma necrobiótico sin paraproteinemia / Necrobiotic xanthogranuloma without paraproteinemia

El xantogranuloma necrobiótico es una rara enfermedad granulomatosa que afecta a la piel y a otros tejidos, con frecuencia asociada a disproteinemia. Se presenta el caso de una paciente con sintomatología e histología de xantogranuloma necrobiótico que carecía de alteraciones en el proteinograma y de la típica afectación periocular. La paciente había sido diagnosticada recientemente de leucemia linfática crónica. El caso de nuestra paciente difiere de la mayoría de los descritos en la literatura especializada por asociarse a otro tipo de discrasia sanguínea y no tener afectación periocular. (AU)

Localized bullous pemphigoid overlying a fistula for hemodialysis.

Two cases of bullous pemphigoid exclusively limited to the skin overlying a hemodialysis fistula in patients with chronic renal failure are reported. This is an unusual association, but should be taken into account in the differential diagnosis of bullous disorders among patients on hemodialysis. We hypothesize about the pathogenesis of this process.

Metástasis cutáneas en linfoma primario testicular / Skin metastases in primary testicular lymphoma

El linfoma primario testicular representa entre el 1 y el 2% de todos los linfomas no hodgkinianos. Se trata del tumor testicular más frecuente en varones mayores de 50 años. Muestra una tendencia a diseminarse sistémicamente a múltiples áreas extranodales, incluyendo testículo contralateral, sistema nervioso central, piel, anillo de Waldeyer, pulmón y pleura. En el 80-90% de los casos se trata de un linfoma de células grandes difuso y con inmunofenotipo B. Se presenta un caso de linfoma primario testicular que se manifestó con lesiones cutáneas (AU)

Tratamiento del fenómeno de Raynaudmediante electroestimulación medular / Treatment of Raynaud´s phenomenon through medullary electrostimulation

Introducción: En el tratamiento del dolor asociado al síndrome de Raynaud se han probado numerosos tratamientos médicos o quirúrgicos. La electroestimulación medular es un tratamiento que ha mostrado su eficacia en la enfermedad isquémica periférica y en la isquemia cardíaca. También se ha usado con éxito en algunos casos de fenómeno de Raynaud. Material y método: Entre 1993 y 2001, se trataron mediante electroestimulación medular (EEM) 6 pacientes con fenómeno de Raynaud que no habían respondido a los tratamientos habituales. Tres de los pacientes presentaban una esclerodermia sistémica limitada tipo CREST (acrónimo de Calcinosis, síndrome de Raynaud, alteraciones esofágicas, esclerodactilia y telangiectasias) uno un lupus eritematoso sistémico, otro una enfermedad mixta del tejido conjuntivo y otro una enfermedad de Buerger. Se consideraba que había tenido éxito en el tratamiento, si había una mejoría del 50% del dolor medido con la escala analógica visual. Resultados: En 5 pacientes la electroestimulación mejoró de forma significativa el dolor. Sólo uno de los pacientes, afectado de enfermedad de Buerger, no respondió al tratamiento. Discusión. La electroestimulación medular es una opción terapéutica eficaz y segura en pacientes con fenómeno de Raynaud refractario a otros tratamientos. Otras opciones terapéuticas y las posibles complicaciones del tratamiento se discuten en este artículo (AU)

Urticaria solar y erupción lumínica polimorfa con el uso de cámaras de bronceado / Tanning-beds and tanning cabins-induced solar urticaria and polymorphic light eruption

El uso de cabinas de bronceado se relaciona con diversos efectos secundarios, incluida la exacerbación de fotodermatosis previas. En este artículo se presentan 2 casos de urticaria solar y uno de erupción lumínica polimorfa en personas sin antecedentes de fotosensibilidad, coincidiendo con el uso continuado de cabinas de bronceado. En ambos casos se realizó fototest y determinaciones analíticas sanguíneas para excluir otras posibles causas de fotosensiblidad. Se lleva a cabo una revisión de las bibliografías sobre urticaria solar y erupción lumínica polimorfa relacionadas con el uso de cabinas de bronceado (AU)

Síndrome de Melkersson-Rosenthal / Melkersson-Rosenthal syndrome

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neuromucocutáneo caracterizado por la asociación clínica de edema orofacial recurrente, parálisis facial y lengua fisurada. La tríada clásica no es frecuente en su forma completa, mientras que las formas oligosintomáticas como la queilitis granulomatosa de Miescher son más comunes. Aunque se han propuesto varios mecanismos patogénicos, incluyendo una etiología infecciosa, atopia e hipersensibilidad a aditivos alimentarios, la etiología es todavía incierta. La biopsia durante los estadios iniciales de la enfermedad muestra vasos linfáticos dilatados, agregados perivasculares de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en el interior de un edema no específico, pero los hallazgos más específicos son los granulomas sarcoideos no caseificantes que no siempre están presentes. El manejo terapéutico es difícil. Se han utilizado corticoides orales e intralesionales, minociclina y queiloplastia, todos con éxito limitado (AU)